Criança de 1 ano e seis meses apresenta esotropia esquerda desde o nascimento. História familiar irrelevante. Ao exame ocular: OD: normal. OE: esotropia constante, nistagmo horizontal, leucocoria e microftalmia. Fundo de Olho: OD normal. OE: inviável. Ultrassonografia OE: comprimento axial reduzido, retina aplicada e vítreo hiperecóico. Foi solicitado uma tomografia computadorizada.

Após 06 meses a criança retorna com epífora e hiperemia conjuntival no olho esquerdo e foi notado um forte brilho de cor ocre na câmara anterior do olho esquerdo. A tomografia não revelou calcificações cerebrais. Um novo ultrassom ocular revelou ecos pontuados sugerindo hemorragia, espessamento da coróide, da hialóide posterior e com a retina aplicada.

O diagnóstico mais provável para este relato é