Dada a fisiopatologia da doença, é critério de exclusão diagnóstica o acometimento miocárdico de ventrículo esquerdo

No tratamento da taquicardia ventricular e taquicardia ventricular não sustentada relacionada à displasia arritmogênica de ventrículo direito, a amiodarona é preferível ao betabloqueador

São diagnósticos diferenciais da displasia arritmogênica de ventrículo direito: miocardite, sarcoidose e infarto agudo do miocárdio de VD

Na diferenciação entre displasia arritmogênica de ventrículo direito e taquicardia ventricular da via de saída de ventrículo direito idiopática, a primeira normalmente apresenta caráter monomórfico e eletrocardiograma basal normal

Na triagem de familiares de paciente com displasia arritmogênica de ventrículo direito, uma única avaliação com eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter de 24 horas exclui o diagnóstico