É a vasculite sistêmica mais comum na infância que afeta os pequenos vasos, principalmente por deposito de imunocomplexos associados a lgA.

A fase de maior risco para formação de aneurismas, e consequentemente de morte súbita, é a fase subaguda.

O tratamento deve ser preferencialmente instituído após o 10º dia de doença, devido a necessidade de descartar os demais diagnósticos diferenciais e aprofundar a investigação clínica e laboratorial.

Apesar da doença de Kawasaki apresentar sintomas difusos, geralmente, o paciente não apresenta alterações laboratoriais significativas do ponto de vista inflamatório.

O exantema, quando presente, geralmente é vesicular ou bolhoso.