Alguns dos achados histopatológicos da HAI correspondem a infiltrado inflamatório de células mononucleares e plasmócitos no espaço-porta, atingindo o lóbulo hepático com destruição do parênquima caracterizando a hepatite de interface.

Pode apresentar-se, inicialmente, como hepatite fulminante necessitando de tratamento com transplante hepático de urgência.

O tratamento inicial é com prednisolona 2 mg/Kg/dia (máximo 60 mg/dia) tendo como objetivo inicial a redução de 80% do valor das aminotransferases em 8 semanas.

Existem dois tipos de hepatite autoimune: tipo 1 com auto anticorpos antimúsculo liso e antinuclear positivos e tipo 2 com anticorpos antifígado/rim microssomal e antifígado citosol tipo 1.

A presença de cirrose na biópsia inicial e na evolução da doença é mais comum na HAI do tipo 2.