Apenas mulheres mutadas para os genes BRCA1 e BRCA2 são classificadas como alto risco para câncer de mama.

A mastectomia profilática deve ser reservada a mulheres com risco acentuado em toda a vida (30% ou mais).

As mulheres de alto risco não precisam de aconselhamento a respeito de mudança de hábitos de vida.

O rastreamento nesse grupo de pacientes inclui ultrassom e mamografia, sendo a ressonância dispensável na maioria dos casos.

A quimioprevenção com moduladores hormonais, como tamoxifeno ou raloxifeno, é contraindicada em mulheres com alto risco, devido ao aumento do risco de eventos tromboembólicos.