Paciente do sexo masculino, 59 anos, advogado, iniciou quadro progressivo e lento de dificuldade em levantar da cadeira e subir escadas, além de xerostomia. Negava dor ou quedas, disfagia, disfonia ou diplopia. Ao exame, apresentava fraqueza muscular proximal nos quatro membros, mais acentuado nos membros inferiores, sem atrofia ou miofasciculação, reflexos profundos presentes, porém diminuídos, reflexo cutâneo plantar em flexão bilateralmente, nervos cranianos sem alterações. O teste do edrofônio foi negativo.

Das alternativas abaixo, marque qual a fisiopatologia da condição apresentada pelo paciente.