Uma paciente de 8 anos de idade recebeu diagnóstico de fibrose cística pelo teste neonatal de tripsinogênio imunorreativo, com confirmação do teste do suor, aos 5 meses de vida. No decorrer da vida, padeceu de diversas infecções respiratórias com farmacoterapia antimicrobiana que se mostrava eficaz, à exceção dos últimos meses. Atualmente em internação, recebe tobramicina inalatória preventiva e demonstra dispneia persistente, com SatO2 = 85%, e significativa redução de peso. Confusa e muito assustada, a paciente queixa-se de dores intensas.
Com relação a esse caso clínico e aos conhecimentos correlatos, julgue os itens a seguir.
A fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva, sistêmica e progressiva, que evolui invariavelmente ao óbito. O maior conhecimento da doença e a evolução dos tratamentos preventivos têm causado um aumento significativo na expectativa de vida dos indivíduos acometidos, mas ainda sem possibilidade de cura.