Foi descrita inicialmente em pacientes que apresentavam sintomas comportamentais e alterações de linguagem associadas a atrofia cerebral em regiões frontais e temporais anteriores.

A DFT compreende uma série de variantes sindrômicas, caracterizadas pelo desenvolvimento progressivo de mudanças comportamental e de personalidade e/ou prejuízo da linguagem.

A variante comportamental e as três variantes lingüísticas (semântica, agramatical / não fluente e logopênica) mostram padrões distintos de atrofia cerebral e alguma neuropatia distinta, com a primeira apresentando maior atrofia temporal e as últimas, maior predomínio de alterações cerebrais frontais.

O declínio cognitivo na variante comportamental da DFT é menos destacado, e testes formais podem mostrar relativamente poucas deficiências nos estágios iniciais.

Os sintomas neurocognitivos incluem as alterações consideradas características de déficits frontais, como disfunção executiva com falta de planejamento e organização, distratibilidade e perseveração motora.