Alterações nas mucosas orais como eritema, ressecamento e fissuração dos lábios, rubor orofaríngeo ou "língua em framboesa" é um dos critérios diagnósticos.

Ocorre a inflamação extensa de arteríolas, vênulas e capilares, que mais adiante progride para a formação de aneurismas da artéria coronária em algumas crianças.

Quando ocorre a morte, ela geralmente é o resultado da trombose coronária ou estenose da artéria aorta.

A doença aguda é autolimitada, no entanto sem tratamento, aproximadamente 20% das crianças com doença de Kawasaki desenvolvem sequelas cardíacas.

A fase aguda começa com início abrupto de febre alta que não responde aos antibióticos e antitérmicos.