Habitualmente apresentam uma perda auditiva neurossensorial unilateral estável ou flutuante de baixa frequência, volume ou pressão na orelha afetada, zumbido (tinnitus, ou tinido) e vertigem episódica incapacitante. Nos estágios iniciais, a perda auditiva geralmente afeta as baixas frequências, podendo, porém, progredir, ao longo do tempo, para uma perda auditiva grave estável. Trata-se de