Adolescente de 15 anos de idade, gênero masculino, deu entrada na emergência com quadro de dor precordial sem relação ao esforço físico. Ao exame físico, apresentava clique mesossistólico em foco mitral caracterizando o prolapso desta válvula, aracnodactilia e escoliose. Realizou Raio X de tórax e foi evidenciada dilatação do primeiro arco à esquerda. O diagnóstico do paciente vem a ser: