Um recém-nascido de 4 semanas é levado ao consultório de gastroenterologia pediátrica com história de icterícia progressiva, fezes acólicas e urina escura. Os exames iniciais indicam elevação da bilirrubina direta e enzimas hepáticas. O profissional suspeita de colestase neonatal e considera as possíveis etiologias.

Na avaliação inicial de um neonato com colestase, um importante diferencial a ser considerado, especialmente na presença de fezes acólicas, é: