É uma doença que acomete, geralmente, pacientes de meia idade, com maior incidência em pacientes entre 50 e 70 anos.

A biópsia pulmonar cirúrgica é imprescindível para o diagnóstico, independentemente do padrão tomográfico.

Na avaliação da função pulmonar, observa-se um padrão predominante de distúrbio ventilatório obstrutivo com preservação da capacidade vital forçada e redução do volume expiratório no primeiro segundo.

A capacidade de difusão de monóxido de carbono está reduzida somente em fases avançadas da doença, após perda de grande volume pulmonar.