A colangite esclerosante é uma doença que acomete predominantemente pacientes do sexo masculino e jovens.

Na colangite esclerosante, mesmo pacientes assintomáticos podem estar com a doença em fase avançada.

A tireoidite de Riedel, assim como pseudotumores de órbita podem estar relacionados com a colangite esclerosante.

Uma minoria dos pacientes portadores de colangite esclerosante apresentam quadro de colangite aguda com hemoculturas positivas.

Aproximadamente 90% dos pacientes são sintomáticos na ocasião do diagnóstico da colangite esclerosante.