São critérios diagnósticos polineuropatia periférica, plasmocitose medular, VEGF elevado e hiperpigmentação cutânea.

Pacientes jovens devem ser tratados com transplante de células tronco hematopoiéticas periféricas.

Para a confirmação do diagnóstico, é suficiente que o paciente tenha polineuropatia periférica e identificação de proteína monoclonal no sangue e /ou urina.

A apresentação concomitante com doença Castelman ocorre em mais de 50% dos pacientes.

Poliglobulia e/ou trombocitose ocorrem na maioria dos pacientes.