Pode ocorrer na forma congênita, induzido por drogas (ex: lítio), secundário a distúrbios hidroeletrolíticos (ex:.hipercalcemia), secundário a lesões infiltrativas (ex: sarcoidose), por causa vascular (ex:anemia falciforme), mecânica (ex: uropatia obstrutiva bilateral) ou idiopática.

Os sintomas neurológicos são habitualmente atribuídos à hiponatremia de rápida instalação, podendo ocorrer irritabilidade, disfunção cognitiva, desorientação, alteração da consciência, déficits neurológicos focais e crises convulsivas.

A associação de diuréticos de alça e acetazolamida é habitualmente eficaz no tratamento do quadro de diabetes insípido nefrogênico secundário ao uso de lítio por reduzir a entrada do lítio nas células tubulares distais.

A ocorrência de hipertensão arterial é comum estando relacionada à hiperosmolaridade sérica e ao quadro de hipervolemia secundário à resistência à ação antidiurética da vasopressina.