Paciente do sexo feminino, 51 anos, com queixa de fadiga e prurido há vários anos.

Nos últimos meses, observou-se icterícia discreta, xantelasmas, equimoses e dores ósseas. Ao exame detectou-se hepatoesplenomegalia, ademais, a pesquisa de anticorpos anti-mitocondriais mostrou-se reativa. Tais evidências conduziram ao diagnóstico de: