São classificados conforme Altman em tipos I, II, III e IV, sendo que o tipo IV é o mais raro, com menor taxa de incidência e de malignização.

Ainda na vida intrauterina pode causar na mãe a Síndrome do Espelho, “mirror syndrome”, por causas desconhecidas, levando a hipertensão arterial e pré-eclampsia em resposta à hidropsia fetal.

A falha em remover o cóccix em bloco junto com o tumor durante a cirurgia está associada a uma taxa de recorrência de 35%.

A malignidade está relacionada à idade, à época do diagnóstico e à extensão intrapélvica pela classificação de Altman.

Meningocele sacra anterior, mielomeningocele e lipoma são alguns dos principais diagnósticos diferenciais.