Cursa frequentemente com níveis elevados de IgM (imunoglobulina M).

Anticorpo antinuclear (FAN) com padrão nuclear tipo membrana nuclear ou nuclear pontilhado com pontos isolados por IFI (imunofluorescência indireta) tem alta especificidade para o diagnóstico, porém baixa sensibilidade.

Biópsia hepática evidencia colangite crônica não supurativa, que afeta principalmente os ductos biliares interlobulares, mas não é essencial para o diagnóstico, não devendo ser realizada rotineiramente.

O tratamento de escolha é com ácido ursodeoxicólico, que deve ser iniciado precocemente, o que melhora os níveis de fosfatase alcalina e GGT, bem como a fadiga e o prurido.

É frequentemente associada a outras doenças autoimunes, sendo as mais frequentes a síndrome de Sjögren, a esclerodermia e a síndrome CREST.