os primeiros sinais surgem em torno da 1ª semana de vida, sendo que, em grande proporção de crianças, os estágios 1 e 2 regridem espontaneamente. O estágio 3 desenvolve-se pelo menos três semanas após o nascimento.

a realização da crioterapia e da fotocoagulação a laser da retina periférica como formas de tratamento não representaram grande avanço na prevenção da cegueira, mas os resultados visuais são satisfatórios.

os vasos crescem a partir do nervo óptico, alcançando a periferia da retina nasal no 4º mês e da retina temporal ao final da 27ª semana. Assim, a retina do RN prematuro extremo encontra-se vascularizada na periferia.

os principais fatores de risco são baixo peso ao nascer, flutuação nos níveis de oxigênio, pequeno para a idade gestacional, hemorragia intraventricular, transfusões sanguíneas.