Não existe curva audiométrica característica, podendo-se evidenciar conformações, extremamente, variadas e atípicas. A audiometria de tronco encefálico (BERA) pode demonstrar aumento da latência absoluta da onda, sendo a alteração mais fidedigna, o aumento do intervalo das ondas I-V. Exame vestibular em geral revela hiporreflexia ou arreflexia labiríntica, com ausência de queixas de equilíbrio. Diagnóstico definitivo é feito por exames de imagem – ressonância magnética.

A informação acima refere-se a: