A doença de Caroli, com herança autossômica recessiva, pode ser representada por qualquer tipo de dilatação difusa da via biliar, sem lesão parenquimatosa.

Nos cistos de colédoco com dissecção externa dificultada pelas aderências e processo inflamatório, deve-se proceder à técnica de Lilly e Todani com marsupialização do cisto.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

Em casos de poliesplenia, chamada malformação esplênica com atresia de vias biliares, o prognóstico é mais favorável que em casos de atresia das vias biliares isoladas.

A avaliação do resultado da operação de Kasai deve ser feita já no pós-operatório imediato e, se não houver evidências de um bom fluxo biliar estabelecido, deve-se indicar a reintervenção cirúrgica.