Qualquer fator que interfira no processo de adaptação cardiorrespiratória perinatal, desde a formação e o desenvolvimento dos vasos pulmonares até a transição cardiovascular ao nascimento, pode desencadear a doença.

De acordo com alteração estrutural dos vasos pulmonares, as formas clínicas da HP são devidas em 99% dos casos, a má adaptação.

Na abordagem do RN que cursa com quadro de hipertensão pulmonar, consequências hemodinâmicas são simples e fáceis de serem corrigidas.

A anormalidade fisiológica primaria é a diminuição da resistência vascular periférica.

Não ocorre em RN prematuro.