Possui etiologia desconhecida, com provável relação de exposição ambiental a antígenos seguida de ativação desregulada predominante da resposta imune inata, com ação de macrófagos e neutrófilos, citocinas pró-inflamatórias, ativação de receptores tolllike e da via da NLRP3 e inflamassoma, sendo considerada parte do espectro das doenças autoinflamatórias

O quadro clínico é heterogêneo e muitas vezes inespecífico, com sintomas constitucionais, artrites, lesões cutâneas evanescentes, hepatoesplenomegalia, serosites entre outros, porém sendo raro a presença de febre

As provas inflamatórias estão geralmente bastante elevadas, podendo haver leucocitose, plaquetose, níveis elevados de ferritina e na grande maioria dos casos Fator Reumatóide positivo

As lesões cutâneas se caracterizam por rash macular e vesicular, eventualmente com presença de lesões bolhosas, em base de coloração rosa-salmão, caráter evanescente e bastante pruriginosas

O diagnóstico da DSA é clínico, sendo que, frente a uma apresentação clínica e laboratorial típica, não são necessários exames adicionais ou investigação e exclusão de outras causas