Um paciente masculino de 50 anos apresenta fraqueza muscular progressiva há 18 meses, com início distal em membros superiores, associada à atrofi a muscular, fasciculações, hiperrefl exia e sinal de Babinski bilateral. Refere disartria progressiva. A sensibilidade está preservada, e a eletroneuromiografi a demonstra desnervação ativa e crônica em múltiplos territórios. A fisiopatologia da doença descrita pode ser classifi cada como: