O diagnóstico é sempre histológico, devendo-se solicitar biópsia hepática nos casos suspeitos.

Existe um risco elevado de desenvolvimento de carcinoma hepatocelular, sendo indicado screening semestral com estudo de imagem e dosagem de alfa fetoproteína

O tratamento anticoagulante deve ser mantido por seis a doze meses, para prevenir a recorrência da trombose venosa.

Mulheres em uso de estrógenos devem suspender o uso, não havendo necessidade de investigar trombofilias em casos assim.

As terapias clínicas e de radiologia intervencionista devem ser encaradas como terapias ponte para o transplante hepático, que está indicado em todos os casos