A ____________________ é uma forma grave de hipertensão arterial pulmonar associada a um defeito cardíaco congênito contendo um shunt da esquerda para a direita não corrigido. O shunt da esquerda para a direita leva ao aumento da resistência vascular pulmonar devido a alterações vasculares irreversíveis e à hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar aumenta até que haja reversão do shunt ou shunt bidirecional. O desvio da direita para a esquerda resulta em cianose e complicações multissistêmicas. Os sintomas comuns incluem dispneia aos esforços, edema, síncope, dor torácica e hemoptise.
Assinale a alternativa que completa corretamente a lacuna do enunciado.