As lesões cutâneas são exclusivas da cabeça e são de coloração rosa-acastanhada a púrpura intensa.

A localização e o tamanho das lesões podem levar a estase arterial e linfedema, porém são indolores. Os locais comuns de comprometimento visceral incluem linfonodos, trato gastrintestinal e pulmões.

Os objetivos do tratamento consistem em reduzir os sintomas, diminuindo o tamanho das lesões cutâneas, em reduzir o desconforto associado ao edema e às ulcerações e em controlar os sintomas associados ao comprometimento mucoso e visceral. Nenhum tratamento demonstrou melhorar as taxas de sobrevida.

A radioterapia não se demostrou efetiva como medida paliativa.