Masculino, 55 anos. Há um ano notou fraqueza e atrofia da coxa direita. Ao exame, apresenta força muscular III nos músculos ileopsoas e quadríceps direitos e IV nos músculos bíceps braquial e flexor profundo dos dedos e flexor radial do carpo, flexor profundo dos dedos. CPK 1,5 aumentada. Eletromiografia com moderada quantidade de fibrilações nos músculos quadríceps, associado a padrão misto (miopático e neuropático) em diversos músculos dos membros inferiores e superiores.

Considerando a distribuição do envolvimento muscular, o diagnóstico mais provável é de: