A emergência dos grandes vasos lado a lado aumenta a chance de se encontrar anomalia de coronária associada.

A associação com comunicação interventricular do tipo mal alinhamento posterior resulta na anomalia de Taussig-Bing.

Na maioria dos casos, as artérias coronárias emergem dos seus seios contralaterais.

É uma patologia conotruncal frequentemente associada à deleção cromossômica.

A estenose valvar pulmonar é a patologia mais comumente associada.