São sempre lesões unilaterais e exclusivamente encontradas em homens jovens.

Podem ocorrer de forma esporádica ou associados à esclerose tuberosa; em pacientes sem estigmas da esclerose tuberosa, são mais comumente unilaterais e predominantes em homens idosos.

Podem ser esporádicos ou ocorrer em pacientes com esclerose tuberosa; em pacientes sem sinais da esclerose tuberosa, são mais comumente bilaterais e predominam em mulheres de meiaidade.

São malignos e apresentam rápido crescimento, com alta incidência em crianças.