As vasculites predominam no sexo feminino e no grupo etário entre 40 a 60 anos, sendo a poliangite microscópica mais frequente nos mais idosos.

Algumas drogas, tais como propiltiuracil, hidralazina e penicilamina levam a indução de ANCA circulante e lesões de vasculite.

As manifestações clínicas incluem hematúria macroscópica e síndrome nefrótica com a presença de cilindros eritrocitários, leucocitários e gordurosos nos exames.

A vasculite é considerada refratária quando não responde ao esquema inicial de glicocorticoide e ciclofosfamida após 3 meses de indução, sendo necessários esquemas alternativos.

O acometimento renal predomina na granulomatose eusinofílica com poliangeíte, e o acometimento pulmonar é predominante na poliangeíte microscópica.