Paciente de 25 anos apresenta lesão única na calota craniana, circunscrita e radiolúcida, com erosão da cortical óssea. Foi realizada biópsia que revelou infiltrado predominantemente constituído por células volumosas, com citoplasma eosinofílico e núcleo alongado com indentação, em meio a células inflamatórias incluindo numerosos eosinófilos. Foi realizado estudo imuno-histoquímico que revelou expressão de S100, CD1a e CD207 nas células descritas e negatividade para CD3, CD20, CD30 e CD138.
Diante do exposto, o diagnóstico foi de