A enterocolite pode ocorrer apenas no pós-operatório.

A biópsia retal deve ser feita a menos de 1 cm da linha pectínea para evitar zona fisiologicamente agangliônica.

É mais comum em meninas do que em meninos.

O diagnóstico histológico costuma apresentar hipertrofia dos nervos do plexo mioentérico e presença de células ganglionares.

A síndrome da rolha meconial, que ocorre em aproximadamente 1:500000 recém-nascidos, pode simular doença de Hirschsprung e o enema contrastado é diagnóstico e terapêutico com eliminação da rolha meconial.