Um paciente de 15 anos, acompanhado no ambulatório de reumatologia pediátrica, apresenta história de espessamento cutâneo progressivo em tronco e porções proximais dos membros, associado a fenômeno de Raynaud e dificuldade respiratória aos esforços. Ao exame, há redução da expansibilidade torácica e estertores bibasais. A capilaroscopia periungueal evidencia rarefação acentuada de alças capilares, áreas avasculares e micro-hemorragias. Exames laboratoriais revelam FAN positivo, além de presença de anticorpo anti-topoisomerase I. Considerando o quadro descrito, assinale a alternativa correta.