Sintomas B presentes são um dos critérios de início de tratamento.

Neoplasias de pele estão associadas a padrões de doença avançada.

Ibrutinibe é o tratamento de escolha em primeira linha para pacientes jovens sem mutação do TP53 nem cadeia pesada da imunoglobulina.

Hipogamaglobulinemia é critério de indicação de início de tratamento.

As mutações TP53 e cadeia pesada da imunoglobulina são importantes indicadores prognósticos da doença.