O cateterismo cardíaco direito não é obrigatório para o diagnóstico desses pacientes, bastando apenas confirmação com angiotomografia de tórax.

A HPTEC é definida como a existência de sintomas, defeitos de perfusão residual e hipertensão pulmonar pré-capilar após um período mínimo de seis meses de anticoagulação.

A endarterectomia pulmonar é o tratamento de escolha, resultando em melhora clínica e hemodinâmica significativa, porém cerca de 25% dos pacientes podem apresentar hipertensão pulmonar residual.

A angioplastia pulmonar com balão é uma técnica endovascular que tem como alvo lesões mais proximais.

Em pacientes com HPTEC sintomáticos não operáveis ou com HP residual pós-endarterectomia, o tratamento de escolha é o riociguate, que atua na via dos antagonistas dos receptores de endotelina.