Déficit de acidificação e concentração urinárias decorrem de alterações tubulares proximais e distais incompletas.

Alterações no sedimento urinário são infrequentes, sendo a proteinúria nefrótica a principal manifestação.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva é a principal causa de injúria renal aguda (IRA).

Hematúria maciça ocorre associada à necrose de papila renal e infecção do parênquima renal.

Depósitos de IgG, IgM, IgA e C3 são identificados na região subepitelial da membrana basal glomerular pela imunofluorescência.