o diagnóstico de T-LGL é definido pelo achado de células linfocitárias granulares grandes do sangue periférico sem uma causa identificável.

as células T-LGLL malignas são positivas para CD3 e CD8, e CD57/CD16 e CD56s na maioria dos casos. Pode surgir de novo ou no contexto de artrite reumatoide ou outro distúrbio autoimune.

a leucemia de grandes linfócitos NK (NK-LGL) tem características clínicas semelhantes, mas com expressão de CD16 e CD3 de superfície e expressão variável de CD2, CD5 e CD7.

em T-LGL e NK-LGL, a esplenomegalia moderada é comum, assim como neutropenia grave com ou sem anemia ou pancitopenia. Uma variedade de distúrbios autoimunes, incluindo anemia hemolítica, trombocitopenia e aplasia pura de glóbulos vermelhos, também pode ocorrer.

no geral, apresenta um curso agressivo com uma sobrevida média de < 9 meses. No tratamento para citopenias, agentes moduladores, como metotrexato em baixas doses, ciclofosfamida e ciclosporina raramente são eficazes.