Sobre a Esclerose Sistêmica (ES) e a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), analise as assertivas a seguir: 
I. A hipertensão pulmonar é geralmente uma manifestação tardia da ES e normalmente se apresenta de 10 a 15 anos após o diagnóstico.
II. O tratamento com os antagonistas do receptor de endotelina representa uma possível forma de tratamento para manifestações vasculares de ES, incluindo úlceras digitais e HAP.
III. O tratamento conjunto com os inibidores da fosfodiesterase-5 e o antagonista do receptor da endotelina são primeira linha para HAP-ES. IV. O Iloprost, um agonista das prostaciclinas, não possui benefício em relação às complicações vasculares periféricas da ES. 
Quais estão corretas?