Entre as principais causas, estão: asma, bronquiolite, fibrose cística e laringomalácea.

A expectoração mucopurulenta é um sintoma importante, e sua ausência torna o diagnóstico muito improvável, independentemente da idade.

A hemoptise, causada por erosão do tecido das vias respiratórias inflamadas adjacente aos vasos pulmonares, ocorre na maioria dos pacientes e em quase todas as exacerbações.

Déficit ponderoestatural, dispneia, baixa tolerância ao exercício e hipocratismo digital estão presentes nas fases iniciais da doença.

Crepitações persistentes, localizadas ou difusas, mesmo após o correto tratamento dos episódios de exacerbação infecciosa ou pneumonias de repetição (comprovadas radiologicamente), constituem sinais de suspeita ao exame físico.