Representa 1–4% das neoplasias anais, sendo o terceiro local mais comum de melanomas no corpo humano.

O sintoma mais comum é o sangramento anal, sendo importante nesses pacientes o exame físico da região inguinal.

Doença metastática é comum na apresentação inicial.

É um tumor de prognóstico sombrio, com sobrevida média de menos de 2 anos, após o diagnóstico.

São tumores que respondem bem a radioterapia e quimioterapia, devendo ser estes os tratamentos iniciais, para depois os pacientes serem encaminhados à cirurgia.