A malformação de Chiari tipo 1 é também conhecida como malformação de Chiari do adulto, enquanto o tipo 2, comumente chamado de malformação de Arnold-Chiari, são frequentemente associados com mielomeningocele.

A malformação de Chiari tipo 1 pode estar associada com siringomielia, e o tratamento cirúrgico com descompressão da fossa posterior e duroplastia melhora os sintomas do Chiari, ficando siringomielia sem melhora na maioria dos casos, reforçando a indicação cirúrgica precoce para evitar o aparecimento de siringomielia.

Herniação das tonsilas cerebelares mais que 5mm abaixo do foramen magno é um dos critérios para malformação de Chiari tipo 1.

Hidrocefalia pode estar ausente no Chiari tipo 1, mas quase sempre está presente no Chiari tipo 2.

Pacientes com malformação de Chiari tipo 1 assintomáticos podem ser seguidos ambulatorialmente, e caso se desenvolvam sintomas, cirurgia mais precoce dentro de 2 anos do inicio dos sintomas é recomendada.