Uma paciente de 45 anos, com histórico de fraqueza muscular progressiva nas mãos e dificuldade para levantar-se de uma cadeira nos últimos 3 meses, apresenta também dificuldade para engolir e falar de forma mais arrastada. No exame neurológico, observa-se hipotrofia e fasciculações nos músculos das mãos, com sinais de atrofia nas mãos e braços. Os reflexos tendinosos profundos são diminuídos nos membros superiores e normais nos membros inferiores. A EMG mostra alterações de denervação e potenciais de ação de unidades motoras de curto recrutamento. Não há alterações significativas em exames de imagem. A partir das informações apresentadas, assinale a alternativa correta: