Os sinais da imagem da amelogênese imperfeita hipoplásica incluem uma forma quadrada da coroa, uma camada relativamente fina e transparente de esmalte, cúspides baixas ou inexistentes e múltiplos contatos abertos entre os dentes.

Na dentinogênese imperfeita tipo I as raízes dos dentes são curtas e as câmaras pulpares são amplas e a dentição primária pode ser mais gravemente afetada do que a dentição permanente.

Os dentes afetados por odontodisplasia regional são grandes e apresentam pontos de coloração castanha como consequência de manchamento do esmalte hipocalcificado e hipoplásico.

Na odontodisplasia regional, normalmente há um histórico familiar e a dentinogênese imperfeita não é hereditária.

Na displasia dentinária tipo 1 (forma radicular), a obliteração das câmaras pulpares e a redução do calibre dos canais radiculares ocorrem após a erupção.