Paciente do sexo masculino, 14 anos de idade, branco, procurou atendimento ortopédico devido a “desvio da coluna”. Ao exame clinico apresentava altura de 170 cm, IMC de 15,2, hiperlassidão ligamentar, Pectus Carinatum, escoliose dorso-lombar, sinais de Walker e Steinberg positivos, alterações cardiovasculares e luxação superior do cristalino.

A principal hipótese diagnóstica é