O achado do entalhe de Carhart na audiometria é patognomônico da doença.

Na tomografia de ossos temporais, o sinal do duplo halo (ou sinal do anel) corresponde ao acometimento retrofenestral da doença, com provável perda auditiva neurossensorial associada.

A tomografia de ossos temporais é importante no diagnóstico diferencial de outras condições que se apresentam com perda auditiva condutiva e mista, tais como: deiscência do canal semicircular superior; osteogênese imperfeita; doença de Paget; displasia fibrosa óssea; presbiacusia.

As próteses de teflon apresentam resultados auditivos superiores em relação às próteses de outros materiais.

Na otosclerose avançada, o implante coclear não deve ser considerado como possibilidade terapêutica, dadas as grandes modificações anatômicas da cóclea e as graves complicações cirúrgicas associadas.