Doenças que levem ao atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor são uma grande preocupação para os Neuropediatras. Analise as colunas abaixo.

I. Face de lua cheia, hipertelorismo e microcefalia, choro característico.

II. Face longa, orelhas volumosas e macroorquidia.

III. Pés em fundo de cadeira de balanço, bacia estreita, micrognatia.

IV. Nariz em sela, nuca achatada,hipotonia, macroglossia

A. X-frágil.

B. “Cri do chat”.

C. Síndrome de Down.

D. Trissomia do 18.

A associação respectivamente correta entre números e letras é:

A hipotonia do lactente abre um leque de possibilidades diagnósticas. Podem ser causas de hipotonia os diagnósticos que se seguem, EXCETO:

Episódios recorrentes de dor orbital associada a oftalmoplegia e hipoestesia do primeiro ramo do trigêmeo. Com um paciente com esta história os diagnósticos diferenciais são os que se seguem, EXCETO:

Frase I: A Adrenoleucodistrofia é uma doença peroxismal ligada ao X.

Frase II: A Síndrome de Menkes está associada a um defeito primário no transporte intestinal do cobre. O aspecto dos cabelos e sobrancelhas é quase patognomônico.

Em relação às frases acima sobre o tema Erros Inatos do Metabolismo é CORRETO afirmar que:

Entre as histórias de descrição de doenças neurológicas, há um clássico comprometimento genético, que foi descrito como síndrome das marionetes felizes, pelo modo de andar dos pacientes, parecendo marionetes e seu riso fácil. Esta doença é conhecida como:

Um neuropediatra é chamado ao Pronto-Socorro para atender um paciente de 8 anos com quadro de alterações visuais e crises epilépticas, sonolência e evolução para coma . O paciente não tem antecedentes pessoais ou familiares para epilepsia, no entanto o eletroencefalograma demonstra descargas temporais. A família refere que o mesmo havia resolvido matar as formigas de um formigueiro, tendo usado para isto todo um tubo de inseticida aerossol. Com base no quadro descrito a substância supostamente envolvida seria:

Uma criança refere estar tendo alterações visuais descritas como enxergar repentinamente objetos ou mesmo partes de seu corpo em um tamanho muito maior e/ou menor que o normal. Em relação a esta descrição é correto afirmar que:

Doença considerada neurocutânea, a Síndrome de Sturge-Weber pode levar a sérias complicações neurológicas. Estão associadas a esta patologia as alternativas abaixo, EXCETO:

Sabemos que crianças apresentam uma grande neuroplasticidade e que a mesma deve ser utilizada a favor da recuperação de quadros neurológicos. E INCORRETO afirmar que:

Um lactente apresenta-se atualmente com quadro de falta de apetite, irritabilidade, alternando com períodos de sonolência, afebril, coloca as mãos na cabeça e chora. Associam-se ao quadro episódios frequentes de vômitos. Ao exame notamos que mantém constantemente a cabeça lateralizada e quando a mãe tenta centralizá-la, o choro aumenta. Um dos diagnósticos é mais provável e merece ser melhor investigado, este diagnóstico é: