Uma paciente jovem, do sexo feminino, com relato de sangramento menstrual aumentado e episódio de sangramento aumentado após extração dentária, procura atendimento com hematologista devido à alargamento deTTPa.Quando interrogada, a paciente informa que a mãe também apresenta sangramento menstrual em maior volume. Você solicita os seguintes exames: cofator Ristocetina, antígeno do fator de Von Willebrand e atividade do fator VIII, e, com o resultado em mãos, você percebe que todos vieram com os valores abaixo do nível de referência. Pensando em determinar o tipo de Doença de Von Willebrand, você solicita o teste de agregação plaquetária induzida pela ristocetina, que vem com resultado normal. Baseado nos resultados acima, o tipo de DVW que a paciente apresenta é o tipo:

Uma paciente idosa, internada para tratamento cirúrgico de fratura de fêmur, já no segundo dia de pós-operatório, está em leito de enfermaria, estável hemodinamicamente, sem sangramentos. Foi solicitada transfusão de 1 concentrado de hemácias pela equipe assistente. Após 10 minutos do término da transfusão, a paciente inicia com taquicardia, dispneia, cianose, TAx de 36,8ºC, e hipertensão arterial PA: 160x100 mmHg. A reação transfusional que a paciente apresenta é:

Um paciente do sexo masculino, 58 anos, foi encaminhado para a Hematologia devido à presença de proteína monoclonal em eletroforese de proteínas séricas no valor de 3,1 g/dL. Hemograma com Hb 13,1 g/dL, leucócitos 8750/mm³, plaquetas 210.000/mm³, creatinina 0,9 mg/dL, cálcio iônico 5,0 mg/dL (VR: 4,5-5,4), imunofixação de proteínas séricas com proteína monoclonal IgG/Lambda, cadeias leves livres: kappa 2,5 mg/L, lambda 320 mg/L. Você, então, solicita uma tomografia de corpo inteiro para pesquisa de lesões líticas e realiza estudo medular. Em exame de imagem, não é vista lesão lítica e, em biópsia de medula óssea, é identificada medula óssea hipercelular com 40% de plasmócitos clonais. A conduta ideal para o paciente acima é:

Uma paciente do sexo feminino, 67 anos, internada em unidade de terapia intensiva para tratamento de choque séptico de origem pulmonar, recebendo anticoagulação com enoxaparina, foi diagnosticada com trombocitopenia induzida por heparina. Em relação ao quadro clínico apresentado pela paciente, pode-se afirmar que:

Uma paciente do sexo feminino, 55 anos, previamente hígida, procura atendimento com hematologia devido à queixa de prurido difuso e alterações em exames laboratoriais. Hemograma com Hb 10,5 g/dL, leucócitos 14670/mm³, sendo 4530/mm³ segmentados, 200/mm³ monócitos, 7440/mm³ eosinófilos e 2500/mm³ linfócitos, plaquetas 100.000, vitamina B12 > 2000, triptase sérica elevada, LDH, desidrogenase lática 408 U/L (VR: 125 a 220 U/L).A mutação de maior importância para o diagnóstico da paciente é:

Você recebe em seu consultório um paciente com 62 anos, do sexo masculino, encaminhado pelo clínico geral devido à alteração em imunofenotipagem de sangue periférico. No exame, foi observado o seguinte padrão de expressão de marcadores: positividade para CD19, CD20, CD25, CD11c, CD103, CD123 e CD200.
Expressão negativa de CD5 e CD10. Diante desse resultado, o diagnóstico mais provável para o paciente acima é:

Uma mulher, 32 anos de idade, procura o pronto atendimento com queixa de cansaço, sangramento gengival, petéquias em abdome e membros inferiores, e conta que o quadro se iniciou há 7 dias. O hemograma evidencia Hb 9,3 g/dL, leucócitos 8000/mm³, plaquetas de 25.000, RNI 1,3 e fibrinogênio de 108 mg/dL. Mielograma com medula óssea hipercelular e cariótipo com presença de t (15;17). O diagnóstico para o quadro apresentado é o de Leucemia promielocítica aguda. A opção que apresenta, respectivamente, a estratificação de risco e a conduta imediata é:

Você está no seu ambulatório de hemoglobinopatias e atende quatro pacientes com diagnóstico de anemia falciforme que ainda não iniciaram o uso de hidroxiureia. Observe os dados a seguir:


• PacienteA: Sexo masculino, 8 anos de idade, Hb basal de 8,0 g/dL, 2 crises álgicas no útlimo ano, mas sem necessidade de atendimento médico, uma internação nos últimos 6 meses por síndrome torácica aguda.

• Paciente B: Sexo feminino, 7 anos de idade, Hb basal de 7,5 g/dL, dois episódios de crise álgica no último ano com necessidade de atendimento médico.

• Paciente C: Sexo feminino, Hb basal de 8,0 g/dL, desidrogenase láctica normal, duas internações no último ano devido à sindrome torácica aguda, plaquetas de 90.000.

• Paciente D: Sexo masculino, 11 anos de idade, Hb basal de 8,0 g/dL, 3 episódios de priapismo no último ano, plaquetas de 70.000.


O paciente para o qual se deve indicar o início da terapia com hidroxiureia é o:

Você está de plantão no seu hospital e é acionado pela agência transfusional a respeito de um caso de um paciente com diagnóstico de anemia falciforme, internado por crise torácica aguda e que necessita de receber concentrado de hemácias. Nos arquivos da agência transfusional, foi verificado que o paciente apresenta o fenótipo Fy(a-b-) e a mutação Gata-box. Há disponibilidade somente de bolsas Fy(a+b+) e Fy(a-b+). Diante disso, pode-se afirmar que:

Um paciente de 76 anos, do sexo masculino, procura atendimento em pronto socorro devido à queixa de cansaço e dores no corpo. No exame físico, o paciente se encontra hipocorado, com linfonodos cervicais palpáveis bilaterais, o maior medindo 2 cm no maior diâmetro, com o restante do exame físico sem alterações e os sinais vitais são FC: 95 bpm, FR: 28 irpm, TAx 36,9ºC, PA: 140x80mmHg.
Os exames laboratoriais realizados mostraram: Hemoglobina 7,6 g/dL, hematócrito 21,2%, VCM 93,8 fL, global de leucócitos: 9900/mm³ sendo 2550/mm³ segmentados, 170/mm³ monócitos, 182/mm³ eosinófilos e 6998/mm³ linfócitos, plaquetas 280.000/mm³, hematoscopia: presença de manchas de Grumpecht, creatinina 1,1 mg/dL, bilirrubinas totais 3,4 mg/dL, bilirrubina indireta 2,9 mg/dL, desidrogenase lática 687 U/L (VR: 125 a 220 U/L), coombs direto positivo.
Nesse cenário, a melhor conduta inicial a ser realizada é: