A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B) ou fator XI (hemofilia C). Assinale a alternativa correta em relação à hemofilia.

Para pacientes com síndrome mielodisplásica de baixo risco, o tratamento tem como base a gravidade das citopenias e a presença de sintomas. Qual das situações a seguir é considerada padrão para início de tratamento neste grupo de pacientes?

Paciente com diagnóstico de mielofibrose, esplenomegalia volumosa, superfície corpórea de 2,0 m² e contagem plaquetária de 8 000/mm3, tipagem sanguínea A RhD positivo, recebe transfusão profilática de 1 unidade de concentrado de plaquetas obtidas por aférese, O RhD positivo com título de Anti-A < 100, cujo conteúdo plaquetário total era de 4,0 x 10¹¹ e estava no seu 3o dia de armazenamento. A contagem plaquetária após 1 hora da transfusão foi de 22 000/mm3 e após 24 horas de 8 000/mm³. Qual a possível causa de baixo incremento plaquetário neste caso?

Pacientes com COVID-19 podem apresentar uma série de anormalidades clínicas e laboratoriais que sugerem uma coagulopatia sistêmica, provavelmente devido à lesão endotelial (endotelialite) resultante da invasão do vírus SARS-CoV-2 no endotélio, embora os mecanismos e fatores de risco para essas alterações não estejam completamente caracterizados. Várias alterações nos fatores pró-trombóticos circulantes foram relatadas ou propostas em pacientes com COVID-19 graves. Qual das alterações a seguir é vista neste grupo de pacientes?

A maioria os pacientes submetidos a transplante de células progenitoras hematopoéticas (CPH) necessita de suporte transfusional, até que haja a pega medular e as células da medula transplantada sejam capazes de promover a hematopoiese. Com relação ao suporte transfusional no transplante de CPH, é correto afirmar:

A elegibilidade para o transplante autólogo de células progenitoras hematopoéticas (TCPH) em Mieloma Múltiplo varia entre países e instituições. Na maioria dos centros, qual dos fatores a seguir é usualmente considerado como critério de inelegibilidade para TCPH autólogo no mieloma múltiplo?

Vários fatores de risco que ocorrem com mais frequência no paciente idoso com leucemia mieloide aguda já foram identificados e parecem contribuir para os piores desfechos . Qual dos fatores prognósticos a seguir é considerado desfavorável neste grupo de pacientes?

Blinatumomabe é um anticorpo monoclonal biespecífico direcionado tanto para CD19 em células tumorais de LLA de células B precursoras quanto para CD3 em células T citotóxicas que está indicado para o tratamento de adultos com Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) de linhagem B recidivada ou refratária com cromossomo Philadelphia negativo. Qual das manifestações a seguir pode ocorrer relacionada à administração deste medicamento?

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma síndrome distinta que deve ser suspeitada em pacientes que apresentam sangramento ou hematomas, trombocitopenia, blastos leucêmicos com grânulos citoplasmáticos grossos ou densos, contagem baixa de glóbulos brancos, hipofibrinogenemia e/ou poucos leucemia circulantes células. A LPA é uma emergência médica que requer um manejo diferenciado e urgente. Qual dos medicamentos a seguir deve ser iniciado na suspeita de LPA?

Paciente masculino, 82 anos, veio ao ambulatório com queixa de adinamia, anorexia e perda ponderal de 10 kg em cinco meses. Associado ao quadro, apresentava parestesia e dor em membros inferiores, além de constipação intestinal. Após extensa investigação, observou- se um pico monoclonal em gama na eletroforese de proteínas < 3 g/dL, padrão monoclonal IgA/lambda, ausência de proteínas monoclonais em urina de 24h, mielograma com menos de 10% de plasmócitos e ausência de lesões líticas, hipercalcemia, anemia e insuficiência renal. O diagnóstico mais provável para esse caso é: